泛发黑褐色斑及网状青斑的蕈样肉芽肿1例及文献复习

・４０・　！生　月箍３４鲞第２４期Ｃｅｎｔｒａｌ　Ｐｌａｉｎｓ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｊｏｕｒｎａｌ　Ｄｅｅ２００７，Ｖｏｌ　３４．Ｎｏ．２４　．泛发黑褐色斑及网状青斑的蕈样肉芽肿１例及文献复习　孟繁俊　（河南省商丘市第一人民医院皮肤性病科，商丘４７６１００）　【摘要】　报告国内临床罕见的蕈样肉芽肿伴泛发黑褐色斑疹、网状青斑一例，患者女，３９例。蕈样肉芽肿伴脱发２６年，　泛发黑褐色斑疹、网状青斑７年。左小腿黑褐色斑疹活检示棘层肥厚，真皮浅层见噬色素细胞及色素颗粒，可见散在异　形性淋巴细胞。并进一步复习有关此方面的文献。　【关键词】蕈样肉芽肿；斑疹；网状青斑；脱发　蕈样肉芽肿又名蕈样霉菌病（Ｍｒ）是一种原发于皮肤的Ｔ　淋巴细胞淋巴瘤。其临床表现多样，报道较多，但伴泛发黑褐　色斑疹、网状青斑及粘液性脱发的ＭＦ报告国内罕见，现报告１　例并复习相关文献如下：　１临床资料　１．１一般资料：患者女，３９岁。主诉“全身反复浸润性红斑、斑　块、脱屑、脱发、瘙痒、淋巴结肿大２６年，黑褐色斑疹、网状青斑　７年，结节，肿瘤４个月”。起病时无明显诱因双下肢、手足出　现红斑，脱屑，瘙痒，逐渐累及躯干、四肢，伴脱发及全身浅表淋　巴结肿大。７年前，手背部散在黑褐色斑疹，双下肢网状青斑，　逐渐波及躯干及四肢，红斑上出现浸润性斑块，脱发明显。　２００１年取斑块处活检组织病理诊断为蕈样肉芽肿（斑块期），　免疫组织化学示Ｔ淋巴细胞ＣＤ４３（＋），ＣＤ２０（一），ＣＤ６８　（一），ＣＯＰ方案（ＣＴＸ　１．０　ｄｌ，长春新碱２　ｍｇ　ｄｌ，强的松１００　ｍｇ　ｄｌ一５）化疗２个疗程，皮损消退。２００３年皮损复发，胸背四肢　起浸润红斑及肿块，四肢黑褐色斑疹，网状青斑增多，２００５年　１　１月左手小指掌指关节伸侧肿瘤处取活检，组织病理诊断蕈样　肉芽肿（肿瘤期），ＣＨＯＰ方案（ＣＴＸ　１．０　ｄｌ，长春新碱２　ｍｇ　ｄｌ，　阿霉素７５　ｍｇ　ｄｌ，强的松１００　ｍｇ　ｄｌ一５）化疗２个疗程，皮损好　转。患者发病以来无明显乏力，消瘦。既往体健。　１．２查体：一般状况尚可，心肺无异常，肝肋下未触及。皮肤　科情况：全身皮肤泛发大小不等浸润性红斑，皮肤粗糙，干燥，　少量鳞屑，泛发黑褐色斑疹。头皮部有多个散在大小不等暗红　色浸润脱发斑块。左小指掌指关节伸侧直径１．５　ｃｍ大红色结　节，质硬，中央破溃，结痂。双下肢可见网状青斑。头发、眉毛　大部分脱落，腋毛、阴毛稀疏。耳后、腋下、腹股沟有数个直径　１．０～３．０　ｃｍ增大淋巴结，质韧、光滑、无粘连、无压痛。　１．３实验室检查：血尿便常规正常；ＣＴ示：脾大，肋下２．３　ｃｍ。　血涂片、骨髓涂片未见明显异常。腹股沟淋巴结活检示皮病性　淋巴结炎，免疫组织化学Ｔ淋巴细胞ＵＣＨＬ一１（＋），ＣＤ２０　（＋），ＣＩＭ３（＋），Ｓ一１００（４－４－）。皮肤斑块活检：表皮角化不　全，棘细胞层不规则增生，真皮内大量核大、深染异型淋巴细　胞，蕈样肉芽肿（肿瘤期）。左小腿黑褐色斑疹活检示：棘层　肥厚，真皮浅层见噬色素细胞及色素颗粒，可见散在异形性　淋巴细胞。诊断：蕈样肉芽肿；黑褐色斑疹；网状青斑；黏蛋　白性脱发。　１．４治疗：给予ＣＨＯＰ（ＣＴＸ　１．０　ｄｌ，长春新碱２　ｍｇ　ｄｌ，阿霉素　７５　ｍｇ　ｄｌ，强的松１００　ｍｇ　ｄｌ一５）方案化疗，２次化疗后全身皮　肤红斑、斑块及结节消退。浅表淋巴结变小，黑褐色斑疹及网　状青斑无明显变化，仍在随访中。　２讨论　蕈样肉芽肿（ＭＦ）是一种Ｔ淋巴细胞源性恶性新生物（几　乎总是一种记忆性Ｔ辅助细胞）。ＭＦ可以侵犯各种族人群，在　美国，黑人的发病率略高于白人。男、女发病率之比为２：１…。　其自然病程长，病情发展缓慢，临床表现多种多样。本例患者　根据其临床皮损，组织病理，及免疫病理改变，符合ＭＦ（肿瘤　期）。该患者表现特殊：①发病较早，初发年龄１２～１３岁，病程　长达２６年，进展缓慢。②伴泛发性黑褐色斑疹及网状青斑。　③黏蛋白性脱发，即头皮部毛囊性损害黏蛋白沉积后脱发，逐　渐扩大，融合成斑块，随病情进展脱发加重。　国内外文献报道ＭＦ伴发皮肤异色症和色素减退较多，但　色素沉着，网状青斑罕见，伴脱发也较少见，Ｄａｖｉｄ等　首先报　道１例以泛发色素沉着斑为惟一表现的ＭＦ患者，色素斑处活　检示肿瘤细胞、角质形成细胞和郎格罕斯细胞中巨大黑素颗　粒。Ｋｉｋｕｅｈｉ等　ｊ报道１例ＭＦ伴色素沉着，色素沉着处除肿瘤　细胞外，表皮黑素细胞和真皮噬色素细胞中有大量色素颗粒。　刘爱英等Ｈ　报道１例ＭＦ伴有色素沉着及牙齿变黑。Ｐｕｉｇ　等　报告１例表现为泛发性棕色斑及皱褶部位色素沉着的　ＭＦ，色素沉着处局灶性嗜表皮现象，真皮有中等密度的ＣＤ４＋　Ｔ淋巴细胞浸润，有些细胞有异形性，由此推测表皮和真皮病　变可能是淋巴细胞产生的细胞因子所致。ＥＬ—Ｓｈａｂｒａｗｉ—　Ｃａａｅｌｅｎ等。。　报告１５例色素减退型ＭＦ，以年轻人为主，其中９　例色素减退区主要为ＣＤ８＋Ｔ淋巴细胞浸润。因此，ＭＦ肿瘤　细胞可能影响色素的合成和代谢。本例ＭＦ伴发的黑褐色斑　疹，网状青斑，黏蛋白性脱发其病因是否与ＣＤ４＋，ＣＤ８＋Ｔ淋　巴瘤细胞有密切关系，需要进一步探讨。　在ＭＦ的治疗和预后方面，ＭＦ多发于老年，有一个长期的　演变过程，因此，许多患者死于其他疾病而非ＭＦ。然而，一旦　肿瘤形成或出现淋巴结受累，预后较差，可以致命，多数死因是　败血症。早期过度化疗以求治愈ＭＦ者常导致过高的并发症　和致死率，因此，过度化疗不是指针。因早期化疗会使患者免　疫力受抑制而增加病死率，所以多主张早期采用ＰＵＶＡ治疗并　结合局部药物治疗。本例根据ＴＮＭ分期为肿瘤期，但无内脏　及淋巴结侵犯，病人强烈要求化疗，于是采用ＣＯＰ及ＣＨＯＰ方　案，效果满意，近期无明显副反应，仍在随访中。ＭＦ作为一种　恶性淋巴瘤，可累及内脏系统。淋巴结受累最常见，它可预知　至少１／４患者的预后，将存活期减为７年左右。如有任何其他　内脏受累的证据，则表明预后更差。肝脾扫描、胸部平片或ＣＴ　检查、腹或盆腔ＣＴ扫描以及骨髓活检等，若有异常结果出现，　则提示存活时间约为１年　。因此为减轻患者的病死率更应　维普资讯 http://www.cqvip.com

中原医刊２００７年１２月第３４卷第２４期　Ｃｅｎｔｒａｌ　Ｐｌａｉｎｓ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｊｏｕｒｎａｌ　Ｄｅｃ．２００７一Ｖｏｌ　３４　Ｎｏ．２４　・４１・　根据临床表现和分期作出合理的预测和治疗。　参考文献　１　Ｒ．Ｂ．奥多姆．安德鲁斯临床皮肤病学．原书第９版．北京：科学出版　社，２００４：９０４．　２　Ｄａｖｉｄ　Ｍ，Ｓｈａｎｏｎ　Ａ，Ｈａｚａｚ　Ｂ，ｅｔ　ａ１．Ｄｉｆｆｕｓｅ，ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅ　ｈｙｐｅｒｐｉｇｍｅｎｔａ－　皮肤科杂志，２００１，３４（４）：３０３．　５　Ｐｕｉｇ　Ｌ，Ｍｕｓｕｌｅｎ　Ｅ，Ｆｅｍａｎｄｅｚ—Ｆｉｇｕｅｒａｓ　ＭＴ，ｅｔ　ａ１．Ｍｙｃｏｓｉｓ　ｆｕｎｇｏｉｄｅｓ　ａｓ－　ｓｏｃｉａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｕｎｕｓｕａｌ　ｅｐｉｄｅｒｍａｌ　ｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａ．Ｃｌｉｎ　Ｅｘｐ　Ｄｅｒｍａｔｏｌ，１９９６，２１　（１）：６１—６４．　６　ＥＬ—Ｓｈａｂｒａｗｉ—Ｃａｅｌｅｎ　Ｌ，Ｃｅｒｒｏｎｉ　Ｌ，Ｍｅｄｅｉｒｏｓ　ＬＪ，ｅｔ　ａ１．Ｈｙｐｏｐｉｇｍｅｎｔｅｄ　ｍｙｃｏｓｉｓ　ｆｕｎｇｏｉｄｅｓ：ｆｒｅｑｕｅｎｔ　ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ　ｏｆ　ａ　ＣＤ８＋Ｔ—ｃｅｌｌ　ｐｈｅｎｏｔｙｐｅ．　ｔｉｏｎ：ａｎ　ｕｎｕｓｕａｌ　ｓｋｉｎ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ　ｏｆ　ｍｙｃｏｓｉｓ　ｆｕｎｇｏｉｄｅｓ．Ｊ　Ａｍ　Ａｃａｄ　Ｄｅｒ－　ｍａｔｏ｜，１９８７，１６（１　Ｐｔ２）：２５７—２６０．　３　Ｋｉｋｕｃｈｉ　Ａ，Ｓｈｉｍｉｚｕ　Ｈ，Ｎｉｓｈｉｋａｗａ　Ｔ．Ｍｙｃｏｓｉｓ　ｆｕｎｇｏｉｄｅｓ　ｗｉｔｈ　ｍａｒｋｅｄ　ｈｙ－　Ａｍ　Ｊ　Ｓｕｒｇ　Ｐａｔｈｏｌ，２００２，２６（４）：４５０—４５７．　（收稿日期：２００７—１０—０８）　ｐｅｒｐｉｇｍｅｎｔａｔｉｏｎ．Ｄｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ，１９９６，１９２（４）：３６０—３６３．　（本文编辑：靳云凤）　４刘爱英，崔盘根，孙建方，等．具有特殊表现的蕈样肉芽肿一例．中华　表皮生长因子受体和可溶性白介素２受体在　胃癌中的表达及其临床意义　胡庆军　史朝晖　尹　军　（河南省焦作市人民医院消化科，焦作４５４００２）　【摘要】　目的研究表皮生长因子受体（ＥＧＦＲ）和可溶性白介素２爱体（ｓＩＬ一２Ｒ）在胃癌中的表达及其一临床意义。方　法　应用免疫组织化学技术和双抗体夹心（ＥＬＩＳＡ）法，对胃癌及其良性对照组织标本中ＥＧＦＲ的含量和血清中ｓＩＬ一２Ｒ　水平进行检测，探讨其与临床病理参数的关系。结果巴结转移情况相关（Ｐ＜０．０５）。结论趋势和预后评估的有益指标。　①在良性对照组中，ＥＧＦＲ的表达率及ｓＩＬ一２Ｒ水平显著低于胃　癌组（Ｐ＜０．０１）。②ＥＧＦＲ表达及ｓＩＬ一２Ｒ水平与患者的性别、分化程度无关（Ｐ＞０．０５），与临床分期、浸润深度及淋　ＥＧＦＲ和ｓＩＬ一２Ｒ水平的检测可作为判断肿瘤的恶性程度、预测淋巴结转移的　【关键词】　胃癌；表皮生长因子受体；可溶性白介素２受体　表皮生长因子受体（ｅｐｉｄｅｒｍａｌ　ｇｒｏｗｔｈ　ｆａｃｔｏｒ　ｒｅｃｅｐｔｏｒ，ＥＧ—　脉血２　ｍｌ，２　ｈ内分离血清。用抗ＩＬ一２Ｒ单抗包被聚乙烯酶标　板，１００　Ｌ／孔，４℃，过夜。１％ＢＳＡ　２００　Ｌ／孔封闭，４３　ｑｃ，　ＦＲ）是原癌基因Ｃ—ｅｒＢ一１的表达产物，在生理状态下对细　胞的生长和分化产生调节作用，而它的过度表达与细胞的　增殖和癌变有关”　。可溶性白介素２受体（ｓＩＬ一２Ｒ）是近　年来发现的一种重要的免疫抑制因子。本研究应用免疫组　１．２５　ｈ，洗涤后每孔加１００　Ｉ样品稀释液，５０　Ｉ不同稀释度的　标准品或待测血清，３７　ｏＣ，２　ｈ，洗涤后加１００　Ｉ兔抗ＩＬ一２Ｒ多　克隆抗体，４３℃，３０　ｍｉｎ。洗涤后加驴抗兔抗体１００　Ｉ，４３　ｏＣ，　３０　ｍｉｎ。洗涤后加ＯＰＤ底物液１００　Ｌ／孔，室温避光反应５～１０　ｍｉｎ后加５０　ｌ中止液中止反应。以波长４９０　ｎｍ测定吸光度　化技术（ＳＡＢＣ法）和双抗体夹心（ＥＬＩＳＡ）法对胃癌中ＥＧＦＲ　含量和患者术前血清中ｓｌＬ一２Ｒ的水平进行检测，探讨其　表达与性别、浸润深度、淋巴结转移及临床分期等临床病理　特征的关系，以期为胃癌的诊断、治疗和二者在临床上的应　（ＯＤ）值，以标准品浓度（ＯＤ）值绘制标准曲线，用样品ＯＤ值　减空白对照ＯＤ值，在曲线上查出样品ｓＩＬ一２Ｒ含量，以ｕ／ｍｌ　表示。　用价值提供客观的依据。　１资料与方法　１．３结果判定：本实验ＥＧＦＲ染色阳性信号呈棕黄色。结果　由一名医师在光镜下任意选择５个具有代表性的高倍视野，每　个视野分别计数２００个细胞，共计１０００个细胞。ＥＧＦＲ阳性判　定　：ＥＧＦＲ的阳性染色为位于胞浆及胞膜上、个别位于胞核　上的棕黄色颗粒，按染色深度和阳性细胞所占比例分别计分。　１．１一般资料：收集贵阳医学院附属医院和河南省焦作市　第一、二人民医院１９９９至２００６年临床资料完整并经病理　证实的原发性胃癌患者共５５例。男３５例，女２０例。年龄　２３～７８岁，平均（５４±１４）岁。良性对照１３例（包括炎症４　例、溃疡２例、息肉１例、非典型增生３例、癌旁组织３例）。　所有患者术前均未接受过化疗、放疗或其他针对肿瘤的治　疗。　１．２方法：　①染色深度：无着色为０；浅着色为１；深着色为２。②阳性细胞　所占比例：无着色为０；着色≤１／３为１；１／３＜着色≤２／３为２；　着色＞２／３为３。两者结果相加＞３，为阳性。　１．４统计学方法：均数表示采用均数±标准差（　±ｓ），计数　资料比较采用卡方检验，计量资料采用ｔ检验，Ｐ＜０．０５为差　异统计学意义。　２结果　１．２．１　ＥＣＦＲ检测：６８例组织标本均常规１０％中性福尔马林　固定，石蜡包埋，先复看原病理切片后，选择相应部分做５　Ｉｘｍ　的连续切片。采用ＳＡＢＣ（ｓｔｒｅｐｔ　ａｖｉｄｉｎ—ｂｉｏｔｉｎ　ｃｏｍｐｌｅｘ，ＳＡＢＣ）　法，进行ＥＧＦＲ免疫组化染色，苏木素复染。操作步骤按试剂　盒说明书进行。空白对照用ＰＢＳ代替一抗。　１．２．２　ｓＩＬ一２Ｒ测定：应用双抗体夹心法，取术前患者外周静　２．１各组患者ＥＧＦＲ和ｓＩＬ一２Ｒ的表达：详见表１。　２．２　胃癌ＥＧＦＲ和ｓＩＬ一２Ｒ的表达与临床病理特征的关系：详　见表２。