泌尿系统疾病
第一章 zLA小球肾炎
第三章 第四章 第五章
第二章 肾病综合征尿路感染 慢性肾衰竭
第一章 总论
肾
【肾的生理功能】
肾是一个重要的内分泌器官，分泌的激素可分为血管活性激素和非血管活性激素。前者包括肾素、血管紧张素、前列腺素族、激肽类系统等。非血管活性激素包括1α一羟化酶和红细胞生成素等。
【肾脏疾病的评估】
一、蛋白尿 每日尿蛋白量持续超过150mg称为蛋白尿。 产生蛋白尿的原因很多，一般可分为以下4类：
1．功能性蛋白尿是一良性过程，因高热、剧烈运动、急性疾病、直立体位而发生的蛋白尿。体位性蛋白尿常见于青春发育期青少年，于直立和脊柱前凸姿势时出现蛋白尿，卧位时尿蛋白消失，一般<1g／d。
2．肾小球性蛋白尿 当病变使滤过膜孔异常增大或肾小球毛细血管壁严重破坏，使血管中各种分子量蛋白质无选择性地滤出，称为非选择性蛋白尿；如病变较轻，则仅有白蛋白滤过增多，称为选择性蛋白尿。
3．肾小管性蛋白尿 当肾小管间质病变或各种重金属中毒时，近端肾小管对正常滤过的蛋白质重吸收缺陷，导致小分子蛋白质从尿中排出，包括β微球蛋白、溶菌酶等。尿蛋白总量一般不超过2g／d。
4．溢出性蛋白尿 血中低分子量的异常蛋白（如多发性骨髓瘤轻链蛋白、血红蛋白、肌红蛋白等）增多，经肾小球滤过而又未能被肾小管全部重吸收所致。尿蛋白电泳将显示分离的蛋白峰。
第二章 肾小球肾炎
第一节 急性肾小球肾炎
【病因和发病机制】本病常因β一溶血性链球菌“致肾炎菌株”（常见为A组12型等）感染所致。
【病理】 病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现。
【临床表现和实验室检查】
急性肾炎多见于儿童，男性多于女性。通常于前驱感染后1～3周（平均l0天左右）起病，典型者呈急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭。本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。
本病典型者具有以下表现：
一、尿异常 几乎全部患者均有肾小球源性血尿，约30％患者可有肉眼血尿，常为起病的首发症状和患者就诊的原因。可伴有轻、中度蛋白尿，少数患者（<20％患者）可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣可有颗粒管型和红细胞管型等。
二、水肿 80％以上患者均有水肿，常为起病的初发表现，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全身。
三、高血压 约80％患者出现一过性轻、中度高血压，常与其钠水潴留有关，利尿后血压可逐渐恢复正常。
四、肾功能异常 仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭。
五、免疫学检查异常 起病初期血清C3及总补体下降，8周内渐恢复正常，对诊断本病意义很大。患者血清抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度可升高，提示近期内曾有过链球菌感染。
【治疗】本病治疗以休息及对症治疗为主。急性肾衰竭病例应予透析，待其自然恢复。该病为自限性疾病，不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。
一、治疗感染灶以往主张病初注射青霉素l0～14天（过敏者可用大环内酯类抗生素），反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后可考虑作扁桃体摘除，术前、术后两周需注射青霉素。
二、对症治疗包括利尿消肿、降血压，预防心脑合并症的发生。 三、透析治疗 少数发生急性肾衰竭而有透析指征时，应及时给予透析。
第二节 急进性肾小球肾炎
【病因和发病机制】
急进性肾炎根据免疫病理可分为3型，其病因及发病机制各不相同：①Ⅰ型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎；②Ⅱ型又称免疫复合物型；③Ⅲ型为非免疫复合物型，此型中血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。
【病理】 病理类型为新月体肾小球肾炎。光镜下通常以广泛（50％以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占据肾小球囊腔50％以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。
【临床表现和实验室检查】 我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者，男性居多。
患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征（起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压），多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症，为其临床特征。
【治疗】 一、强化疗法
（一）强化血浆置换疗法 主要适用于I型。
（二）甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗 为强化治疗之一。该疗法主要适用于Ⅱ、Ⅲ型，I型疗效较差。
二、透析治疗。
第三章 肾病综合征
肾病综合征诊断标准是：①尿蛋白大于3．5g／d；②血浆白蛋白低于30g／L；③水肿；④血脂升高。其中①②两项为诊断所必需。
【原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征】 引起原发性NS的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。它们的病理及临床特征如下：
一、微小病变型肾病 光镜下肾小球基本正常，特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。微小病变型肾病约占儿童原发性NS的80％～90％。
二、系膜增生性肾小球肾炎 光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，本病男性多于女性，好发于青少年。
三、系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。好发于青壮年。
四、膜性肾病 基底膜逐渐增厚进而有钉突形成（嗜银染色），好发于中老年。本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40％～50％。
【并发症】
一、感染 与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位的顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。感染是NS的常见并发症。
二、血栓、栓塞并发症 以肾静脉血栓最为常见；此外，肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。
三、急性肾衰竭。 四、蛋白质及脂肪代谢紊乱。 【治疗】
主要治疗——抑制免疫与炎症反应
（一）糖皮质激素（简称激素） 使用原则和方案一般是：①起始足量：常用药物为泼尼松1mg／（kg·d），口服8周，必要时可延长至l2周；②缓慢减药。
（二）细胞毒药物这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。
1．环磷酰胺是国内外最常用的细胞毒药物，主要不良反应为骨髓抑制及中毒性肝损害。并可出现出血性膀胱炎。
2．氮芥为最早用于治疗NS的药物，治疗效果较佳。
第四章尿路感染
3．苯丁酸氮芥。 （三）环孢素。 （四）麦考酚吗乙酯。
【病因】尿感最常见的致病菌是肠道革兰阴性杆菌。其中以大肠埃希菌最常见，占70％以上，致病菌常为一种，极少数为两种以上细菌混合感染。厌氧菌感染罕见。
【发病机制】
通常尿感是上行感染引起的，细菌从体内感染灶侵入血流，到达肾引起肾盂肾炎，称为血行感染，很少见，多为金黄色葡萄球菌菌血症所致。
【临床表现】
一、急性膀胱炎 占尿路感染中的60％。主要表现为尿频、尿急、尿痛、耻骨弓上不适等，但一般无明显的全身感染症状。常有白细胞尿，约30％有血尿，偶可有肉眼血尿。其致病菌多为大肠杆菌，约占75％以上。
二、急性肾盂肾炎 急性起病，可有或无尿频、尿急、尿痛，常有腰痛、肋脊角压痛或（和）叩痛和全身感染性症状如寒战、发热、头痛、恶心、呕吐、血白细胞数升高等。
【实验室和其他检查】
尿常规检查尿蛋白常为阴性或微量，尿沉渣内白细胞多数显著增加，如发现白细胞管型，有助于肾盂肾炎的诊断。
（二）尿细菌定量培养其临床意义为尿含菌量≥l05／ml，为有意义的细菌尿，常为尿感；104～105
／ml者为可疑阳性，需复查；如为<104／ml，则可能是污染。
【治疗】
一、急性膀胱炎可用3天疗法。
二、急性肾盂肾炎口服有效抗菌药物l4天疗程。
第五章 慢性肾衰竭
【病因】 国外常见的病因依顺序是：糖尿病肾病、高血压肾病、肾小球肾炎、多囊肾等，然而在我国则为：肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病、多囊肾、梗阻性肾病等。
【临床表现】
一、水、电解质和酸碱平衡失调
（一）钠、水平衡失调 水肿时常有低钠血症。 （二）钾的平衡失调 高钾血症。 （三）代谢性酸中毒
（四）磷和钙的平衡 高磷血症、低钙血症。 （五）高镁血症。 二、各系统症状
（一）心血管 心血管疾病是肾衰最常见的死因。 （二）血液系统表现
1．贫血肾衰常有不同程度贫血，它是正细胞正常色素性贫血。肾衰贫血的原因有：①主要是肾产生红细胞生成素（EPO）减少；②铁的摄入减少；③血液透析过程失血或频繁的抽血化验；④肾衰时红细胞生存时间缩短；⑤叶酸缺乏；⑥体内缺乏蛋白质；⑦尿毒症毒素对骨髓的抑制等。
2．出血倾向 出血倾向是由于出血时间延长，血小板第3因子的活力下降，血小板聚集和粘附能力异常。
3．白细胞异常部分病例可减少。白细胞趋化、吞噬和杀菌的能力减弱，容易发生感染．透析后可改善。
（三）胃肠道症状肾衰患者常有胃肠道症状。食欲不振是常见的早期表现。
（四）肾性骨营养不良症（简称肾性骨病） 其病因为继发性甲旁亢、骨化三醇缺乏、营养不良、铝中毒及代谢性酸中毒。①纤维囊性骨炎：主要由于PTH增加引起。②肾性骨软化症：主要由于骨化三醇不足和铝中毒引起。③骨质疏松症：由于代谢性酸中毒。
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