一、名词解释
1、环形铁粒幼细胞:含有铁蛋白颗粒6颗以上,2/3以上绕核排列的铁粒幼细胞(有核红细胞)。
2、MRD:微量残留白血是指急性白血病诱导化疗或骨髓移植,达到临床和血液学完全缓解,而体内残留微量白血病细胞的状态,估计此时有10-10个白血病细胞存在,这种微量残留白血病的增殖和扩散是复发的根源。
3、白血病裂孔现象:是部分急性白血病患者骨髓中较成熟的中间阶段细胞亦残留少量成熟粒细胞或原始及幼稚以下阶段细胞缺如的现象。
二、填空题
1、血细胞的发育过程分为 造血干细胞、造血祖细胞和原始及幼稚细胞等三个过程。 2、MIC分型法是由形态学 、免疫学、细胞遗传学三者共同组成。 3、铁在人体内以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存
4、一期止血缺陷是指血小板、血管壁异常所引起的止血功能缺陷。二期止血缺
陷是内源性凝血途径、 外源性凝血途径 异常所引起的止血功能缺陷。 三、单选题
1.因子Ⅶ和因子V主要含于下列哪种血液成分中( C )
A.硫酸钡吸附血浆 B.硫酸钡吸附血清 C.正常人新鲜血浆 D.正常人新鲜血清 2.因子V,Ⅷ主要含于下列哪种血液成分中 ( C )
A.硫酸钡吸附血浆 B.硫酸钡吸附血清 C.正常人贮存血浆 D.正常人贮存血清 3.在肝合成时,依赖维生素K的凝血因子是下列哪一组 ( C )
A.Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ,Ⅻ B.Ⅱ,V,Ⅶ,X C.Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,X D.I,Ⅲ,V,Ⅶ 4.血管内皮细胞分泌的抗止血物质,下列哪项是错误的 ( D )
A.组织纤溶酶原激知物(t-PA) B.前列环素(PGI2) C.硫酸乙酰肝素 D.血管性血友病因子(VWF) 5.血管止血作用的调控,下列哪项是错误的 ( C )
A.受神经调控 B.受体液调控 C.二者通过拮抗作用调控 D.二者通过协同作用调控 6.下列哪项不属于血小板的细胞器 ( D )
A.高尔基复合体和线粒体 B.a颗粒和糖原颗粒 C.致密颗粒和溶酶体颗粒 D.微管和微丝 7.cAMP与血小板聚集之间的关系,下列哪项是正确的 ( A )
A.cAMP增高,促进血小板聚集 B.cAMP减低,促进血小板聚集 C.cAMP正常,抑制血小板聚集 D.cAMP减低,抑制血小板聚集
8.下列哪一项是错的 ( A )
A.血小板致密颗粒是血小板的消化结构 B.血小板致密颗粒是维持血小板形态、功能、代谢活动所需能量来源 C.血小板a颗粒是促进血小板聚集和血栓形成 D.溶酶体颗粒是血小板的消化结构 9.血小板a颗粒释放的特异蛋白质是 ( C )
A.ADP,ATP B.5-羟色胺和钙离子 C.血小板第4因子(PH)和β血小板球蛋白(β-TG) D.血小板促生长因子(PDGF)和凝血酶致敏蛋白(TSP) 10.血小板诱导剂,其诱导作用下列哪项最强 ( D ) A.ADP B.肾上腺素 C.凝血酶 D.TXA2 11.血小板聚集途径以下哪项是错的 ( C )
A.ADP途径 B.TXA2途径 C.VWF途径 D.PAF途径 12.在维持血小板形态方面起重要作用的下列哪项是错误的 ( D ) A.微管 B.微丝 C.膜下细丝 D.致密颗粒 13.血小板在止血中功能,下列哪项是错的 ( A )
A.活化因子Ⅻ,启动内源凝血途径 B.粘附功能 C.聚集和释放功能 D.释放功能 14.下列哪一组是凝血酶原酶 ( B )
A.Ⅸa,Ⅷa,Ca离子,PF3复合物 B.Xa Va,Ca离子,PF3复合物 C.Ⅲ,Ⅶa,Ca离子复合物 D.ⅧF:Ag,Ⅷ:C复合物
15.下列哪一项是反映血小板收缩功能的物质 ( A )
A.肌动蛋白和肌球蛋白 B.血小板第4因子和自二血小板球蛋白
6
8
C.血小板促生长因子和凝血酶致敏蛋白 D.血小板膜磷脂和膜糖蛋白
四、简答题
1、血管内溶血概念,确定红细胞破坏的溶血的实验室检查各有何变化? 答:红细胞主要在血循环内发生破坏的称为血管内溶血。
实验室检查变化有:1、红细胞寿命缩短,总胆及间胆增高,LDH增高;2、血浆游离血红蛋白增高,血清结合珠蛋白降低,血浆高铁血红素白蛋白增高,可出现血红蛋白尿,慢性血管内溶血可出现含铁血素尿。 2、诊断急性淋巴细胞白血病的一线CD抗体是什么? 答:B淋巴细胞系:CD22、CD19、CD10、CD79a T淋巴细胞系:CD3、CD2、CD7
3、蛋白C系统的组成及其作用 答:包括凝血高调节蛋白(TM)、蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、内皮细胞蛋白C受体(EPCR)。
TM加速凝血酶对PC的激活,结合于EPCR的PC可被TM-凝血酶复合激活,形成APC,APC可灭活因子Ⅷa、Ⅴa,抑制Ⅹa活性,激活抗凝血酶,游离PS参加APC的灭活作用。 4、骨髓增殖性疾病?包括哪些疾病?
答:一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。
包括:慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症、原发性血小板增多症,原发性骨髓纤维化。
五、论述题
1、全血细胞减少最常见于急性白血病及再生障碍性贫血,请写出两者鉴别要点 急性白血病 ⑴临床体征:
再生障碍性贫血
无明显淋巴结、肝、脾肿大
淋巴结、肝、脾肿大少见
++
+
⑵血象 可见原始细胞、幼稚细胞、幼红细胞 无原始细胞、幼稚细胞、幼红细胞
⑶骨髓象 增生减低,原始细胞>30% 至少一部位增生减低,红系以中晚幼 红为主,粒系以
晚幼粒及成熟阶段粒细胞为主,巨核细胞减少
⑷骨髓活检
大量幼稚细胞浸润,非造血细胞 非造血细胞增多、造血细胞减少 增多、造血细胞减少
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