，急基因突变的骨髓纤维化病人能骨髓移植吗？做骨穿确定基因突变，能确定是骨髓纤维化吗需要其他检验码
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发布时间：2022-04-24 08:10
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热心网友
时间：2023-10-09 02:32
1.)对于骨髓纤维化，应该是可以进行骨髓移植的。只是由于造血组织被纤维组织代替，不能为造血细胞提供适宜的微环境，造成移植后植入困难，造血不易恢复，甚至移植失败，所以应该会伴随着很大的风险哦。。。当然了，现在也有成功的范例 （ 一份资料~~~~~~>>（CML患者病程中往往合并骨髓纤维化。Rajantie等(1986)认为，这类合并骨髓纤维化的骨髓增殖性疾病，尤其合并重度骨髓纤维化的患者在进行allo-BMT时难度较大，主要由于造血组织被纤维组织代替，不能为造血细胞提供适宜的微环境，造成移植后植入困难，造血不易恢复，甚至移植失败。Betrz等〔1〕采用allo-BMT治疗16例CML患者，其中2例合并明显骨髓纤维化者BMT均失败。Singhal等〔2〕用allo-BMT治疗3例原发性骨髓纤维化患者，骨髓植入取得成功、纤维化程度纠正，但血象恢复较慢，BMT后1个月时白细胞数1.0×109/L， 22～23个月时BPC恢复正常。Soll等〔3〕回顾性研究203例接受allo -BMT治疗的各种继发性骨髓纤维化患者，其中33例为严重骨髓纤维化，与不伴骨髓纤维化的203例患者对照，发现两组植入成功率及死亡率差异无显著性意义。Jeanne等〔4〕用allo-BMT治疗13例原发或继发于骨髓增殖性疾病所致骨髓纤维化患者，骨髓造血细胞植入时间为22 d，与一般CML患者无明显区别，其中7例合并严重骨髓纤维化的患者，在BMT后3～12个月内，骨髓纤维化程度得到不同程度逆转。本文患者allo -BMT后细胞遗传学检查为供者染色体，Ph1染色体消失，表明骨髓移植是成功的，说明CML合并骨髓纤维化患者仍能成功进行allo -BMT治疗。移植前后骨髓活检及网状纤维染色结果显示纤维化程度明显改善，由重度骨髓纤维化逆转为轻度骨髓纤维化，造血重建。这与国外学者的观察相似。由于allo-BMT治疗后造血功能恢复较慢，本文患者外周血WBC升至1.0×109/L需24 d，升至正常需80 d以上；BPC升至20×109/L需24 d，升至50×109/L需2个月以上，此结果与国外文献接近。本例患者临终时血象尚未完全恢复正常。）
2.)额，对于骨穿，的确对诊断这一方面疾病有很好的作用，但由于骨髓纤维化这种病很难治疗，so。。一定要检验准确哦。。。 （一份资料：以下是骨髓纤维化应该如何诊断具体内容：
1.国内诊断标准
(1)脾大。
(2)贫血、外周血出现幼稚粒、红细胞。
(3)骨髓穿刺多次失败或“干抽”，或涂片显示“增生减低”。
(4)肝、脾、淋巴结病理学检查显示造血灶。
(5)骨髓活检病理显示网状纤维和(或)胶原纤维明显增生。
上述第(5)项为必备条件，加上其他4 项中任何2 项，并能排除继发性骨髓纤维化，即可诊断为PMF。
2.美国真性红细胞增多症(PV)协作组于1983 年制定IMF 诊断标准
(1)脾大。
(2)外周血涂片有幼稚粒、红细胞。
(3)红细胞数正常，Ph 染色体阴性。
(4)取材良好的骨髓活检病理切片中，纤维组织占1/3 以上。
(5)除外其他全身性疾病。
国外诊断标准中强调要排除PV，故要求红细胞数正常，但实际上部分PMF患者在早期红细胞数可轻度升高，在晚期又可伴贫血。国内标准中提出髓外造血较有意义，但实际临床工作中往往难以执行。因此，仍强调骨髓活检病理显示纤维化为最主要的诊断依据，其他各项均为参考条件，并在除外继发性者后才能最后诊断为PMF）
。。。。。。。。。。。。。就是这些了，帮上忙了吗？呵呵 ~~。
热心网友
时间：2023-10-09 02:32
太深奥
